31歲女子越來越丑確診罕見病 年發病率百萬分之二左右

近日，陜西寶雞。31歲的趙女士發現自己1年內越變越丑，臉部痤瘡不斷，臉越來越大，食欲未見長可腰圍越來越粗，四肢卻越發纖細，同時月經長期不規律甚至出現閉經的現象。

趙女士來到醫院內分泌科就診，確診患上了罕見病——庫欣綜合征、ACTH依賴性、垂體腺瘤。明確病因后，趙女士接受了垂體瘤切除手術。術后她逐漸恢復了以往的面容及體型，月經規律。

庫欣綜合征又稱皮質醇增多癥，年發病率百萬分之二左右，主要是由于分泌促腎上腺皮質激素的垂體瘤、其他部位的腫瘤以及腎上腺腫瘤導致皮質醇增多引起的。

高發年齡在20～40歲，男女發病率之比約為1：3。按其病因可分為促腎上腺皮質激素（ACTH）依賴型和非依賴型兩種。主要表現為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發性糖尿病和骨質疏松等。

此外，長期應用大劑量糖皮質激素或長期酗酒也可引起類似庫欣綜合征的臨床表現，稱為外源性、藥源性或類庫欣綜合征。

由于庫欣綜合征是不常見疾病，有效的治療手段不多，根據其病因不同，選擇的治療方式也不同。

常用的治療方法有手術治療、藥物治療及其他治療。如果病因在垂體，建議能手術治療就進行手術治療。如果做不了術，則建議垂體放射治療，如果連放射也做不了，就選擇藥物治療。

治療庫欣綜合征常用的藥物是腎上腺皮質激素抑制劑，如酮康唑等，起效較快，但妊娠期不推薦使用，長期服用的患者要注意自己的肝功能變化。

醫生提醒：如果發現自己的樣貌發生巨大改變，特別是飲食沒有改變的狀況下，人變胖或者變丑的話，建議到醫院內分泌科或者神經外科檢查內分泌激素。如果有異常的話需要做進一步檢查。

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