大量蛋白尿及腎病綜合征為其主要臨床特點。約3/4患者伴有血尿,部分可見肉眼血尿。本病確診時約半數患者有高血壓,約30%有腎功能減退。局灶節段性腎小球硬化占我國原發性腎病綜合征的5%到10%。本病好發于青少年男性,多為隱匿疾病,部分病例可由微小病變型腎病轉變而來。
多數頂端型局灶節段型腎小球硬化糖皮質激素治療有效,預后良好。塌陷型治療反應差,進展快,多于兩年內進入終末期腎病。其余各型的預后介于兩者之間。
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