線粒體是什么構造

線粒體是一種普遍存在于真核細胞中的細胞器，各種生命活動所需的能量大部分都是靠線粒體中合成的ATP提供的，因此有細胞的“動力工廠”之稱。 線粒體主要由蛋白質和脂類組成，其中蛋白質占線粒體干重的一半以上。此外還有少量的DNA、RNA、輔酶等。

線粒體是一種存在于大多數細胞中的由兩層膜包被的細胞器，是細胞中制造能量的結構，是細胞進行有氧呼吸的主要場所，其直徑在0.5到1.0微米左右。

線粒體內膜是位于線粒體外膜內側、包裹著線粒體基質的單位膜。線粒體內膜中蛋白質與磷脂的質量比約為0.7:0.3，并含有大量的心磷脂（心磷脂常為細菌細胞膜的成分）。線粒體內膜的某些部分會向線粒體基質折疊形成線粒體嵴。線粒體內膜的標志酶是

線粒體一般呈短棒狀或圓球狀，但因生物種類和生理狀態而異，還可呈環狀、線狀、啞鈴狀、分杈狀、扁盤狀或其它形狀。成型蛋白介導線粒體以不同方式與周圍的細胞骨架接觸或在線粒體的兩層膜間形成不同的連接可能是線粒體在不同細胞中呈現出不同形態的原因。線粒體的化學組分主要包括水、蛋白質和脂質，此外還含有少量的輔酶等小分子及核酸。蛋白質占線粒體干重的65-70%。線粒體中的蛋白質既有可溶的也有不溶的。線粒體中脂類主要分布在兩層膜中，占干重的20-30%。在線粒體中的磷脂占總脂質的3/4以上。

線粒體均勻地分布在細胞質中，線粒體形態多樣，有短棒狀、圓球狀等。線粒體的結構包括基質、內膜和外膜，內膜向內折疊成嵴。 功能：線粒體是細胞進行有氧呼吸的主要場所，是細胞的“動力車間”。細胞生命活動所需要的能量，大約95%來自線粒體。線

除了溶組織內阿米巴、籃氏賈第鞭毛蟲以及幾種微孢子蟲外，大多數真核細胞或多或少都擁有線粒體，但它們各自擁有的線粒體在大小、數量及外觀等方面上都有所不同。線粒體擁有自身的遺傳物質和遺傳體系，但其基因組大小有限，是一種半自主細胞器。除了為細胞供能外，線粒體還參與諸如細胞分化、細胞信息傳遞和細胞凋亡等過程，并擁有調控細胞生長和細胞周期的能力。

線粒體種普遍存于真核細胞細胞器各種命所需能量部都靠線粒體合ATP提供細胞力工廠稱 線粒體主要由蛋白質脂類組其蛋白質占線粒體干重半外少量DNA、RNA、輔酶等線粒體含許種酶類其酶線粒體某結構特（標記酶）比線粒體外膜標記酶單胺氧化酶內膜細胞

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簡要說明線粒體的結構

①. 外膜 (out membrane)：具有孔蛋白（porin）構成的親水通道，通透性高。標志酶為

單胺氧化酶。

②. 內膜 （inner membrane）：心磷脂含量高、缺乏膽固醇，通透性很低，標志酶為細

胞色素氧化酶。線粒體氧化磷酸化的電子傳遞鏈位于內膜，內膜向線粒體基質褶入形成嵴，能顯著擴大內膜表面積。

③. 膜間隙(intermembrane space)：是內外膜之間的腔隙，標志酶為腺苷酸激酶。 ④. 基質（matrix）：為內膜和嵴包圍的空間。催化三羧酸循環，脂肪酸和丙酮酸氧化的

酶類均位于基質中，其標志酶為蘋果酸脫氫酶。此外基質還具有一套完整的轉錄和翻譯體系。

簡述線粒體結構？

①. 外膜 (out membrane)：具有孔蛋白（porin）構成的親水通道，通透性高。標志酶為單胺氧化酶。

②. 內膜 （inner membrane

③. 膜間隙

④. 基質

細胞結構與線粒體功能具有什么關系

線粒體的主要功能是利用氧氣，將有機物分解為二氧化碳和水，同時釋放能量，供給生命活動需要。因此，消耗能量多的細胞或部位中，線粒體分布的數量相對較多，消耗能量少的細胞或部位，線粒體的分布數量就少。

1．雙層膜結構的細胞器——線粒體和葉綠體

名稱 線粒體 葉綠體

形態 短棒狀、圓球狀 橢球形、球形

分布 動植物細胞 植物葉肉細胞和幼莖皮層細胞

成分 與有氧呼吸有關的酶、少量DNA、RNA 與光合作用有關的酶、少量DNA、RNA和光合色素

功能 有氧呼吸的主要場所，是細胞的“動力車間” 光合作用的場所，是植物細胞的“養料制造車間”和“能量轉換站”

相同點 ①具有雙層膜結構；②含有少量DNA和RNA；③具有能量轉換功能；④有液態的基質

2．單層膜結構細胞器——高爾基體、內質網、液泡和溶酶體

內質網 高爾基體 液泡 溶酶體

分布 動、植物細胞 動、植物細胞 植物細胞 動、植物細胞

形態 網狀 囊狀 泡狀 囊狀

功能 蛋白質合成和加工以及脂質合成的“車間” ①動物：對來自內質網的蛋白質加工、分類和包裝；②植物：與植物細胞壁的形成有關 ①調節細胞內的環境；②使植物細胞保持堅挺 ①分解衰老、損傷的細胞器；②吞噬并殺死入侵的病毒或病菌

3．無膜結構細胞器一一核糖體和中心體

核糖體 中心體

分布 ①附著在內質網上或核外膜；②游離存細胞質基質中；③線粒體和葉綠體中中也有少量 動物細胞和低等植物細胞

結構組成 蛋白質、RNA、酶 兩個相互垂直的中心粒

功能 ①附著在內質網上的核糖體合成分泌蛋白；②游離的核糖體合成的是胞內蛋白 與細胞有絲*有關——形成紡錘體，牽引染色體向細胞兩極運動

求解線粒體的超微結構及各部位的結構特點。?

在電子顯微鏡下，可看到線粒體是由內外雙層單位膜構成，內膜向中央折疊，形成許多管狀或板狀突起，稱為嵴，在兩層膜之間和中央腔內，充滿著以可溶性的蛋白質為主的基質，內膜及其所形成的嵴上均分布有電子傳遞顆粒(又稱內膜球)，它含有許多與呼吸有關的酶。因此線粒體的主要生理功能是進行呼吸作用，提供能量供生命活動所需要。

線粒體基因組結構圖怎樣繪制 丁香園

線粒體基因病(Mitochondrialgenicdisorders)線粒體基因組中發生基因突變所導致的一類疾病，其傳遞和表達完全不同于由核基因突變引起的疾病，是一組獨特的遺傳病，稱為線粒體基因病。就目前所知，線粒體基因病是由于線粒體DNA發生了重復、缺失或點突變，呈母系遺傳，父源性線粒體傳遞只是散發性的偶然事件。據對眼肌麻痹、視網膜變性及心肌綜合癥這些線粒體基因病家系的調查顯示，其中51個母親（94%）傳遞了此癥，但傳遞此癥的父親只有3個（6%）。此外，線粒體DNA基因突變的傳遞有一定數量上的特點。每個細胞中細胞質內所含有的線粒體分子甚多，如果細胞內所有這些線粒體DNA分子上的某一基因座都是同一基因，即同為正?；蚧蛲瑸橥蛔兓?，則該細胞為純質的；如果一個細胞的所有線粒體DNA在同一基因座上同時存在正?；蚝屯蛔兓?，則該細胞為異質的。線粒體基因病的特點：1、母系遺傳(matrilinearinheritance)卵子與精子細胞核的結合是對等的，但細胞質的結合是遠遠不對等的。在絕大多數情況下，突變的線粒體DNA通過母親卵子細胞質的線粒體傳給子代，通過父親傳遞的極為罕見。2、數量概念一個細胞的細胞質中可有幾千個線粒體DNA（mtDNA)分子。線粒體基因病系譜圖如果在某個特定位點上所有這幾個mtDNA分子都為同一基因，此細胞可稱之為純質(homoplasmy)。但如一個細胞的數千個mtDNA分子在這個位點上同時存在正?；蚝屯蛔兓?，這就成為雜質(heteroplasmy)。（1）一般說，突變的mtDNA的數量超過一定限度時，會出現臨床癥狀。（閾值）（2）突變mtDNA所占比例似與臨床癥狀的表現程度相關。3、傳遞突變的母親可為患者，也可是表現正常的雜質攜帶者。

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